Внимание обман! Мошенники продают неизвестное вещество в виде крема с торговым названием «Артропант». Узнать подробнее

Заболевания и состояния

(044) 599-33-81
или оставьте заявку 

Системная склеродермия (ССД)

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов.

ССД болеют чаще женщины, в возрасте от 30 до 50 лет.

Симптомы системной склеродермии

  • Наиболее ранним и практически постоянным признаком ССД является синдром Рейно. Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим симптомом без других характерных проявлений ССД. Синдром Рейно проявляется под воздействием холода или эмоциональной перегрузки и характеризируется спазмом сосудов, который проявляется побелением, посинением и покраснением нескольких пальцев кисти в начале болезни, при этом нарушается кровоток и пациенты ощущают онемение и боль, а затем всех пальцев кистей и стоп, реже лица (нос, губы, уши). При длительном существовании синдрома Рейно возможно появление медленно заживающих болезненных язвочек на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.
  • Следующим характерным симптомом, часто сочетающимся с синдромом Рейно, является плотный отек (ранний признак), индурация и атрофия (поздний стадия) кожи пальцев кистей, лица, конечностей, живота. Кожу невозможно взять в складу из-за плотного отека ее. Также может изменяться окраски кожи от ярко красного до цвета загара.
  • Вовлечение в процесс легких проявляется характерными симптомами в виде прогрессирующей одышки и сухого кашля.
  • Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в большинстве случаев начинается с поражения пищевода, а в дальнейшем желудка и кишечника с развитием нарушения прохождения пищи, отрыжки, изжоги, рвоты, возникновением запоров или диареи, тяжести в животе.

Когда необходима консультация ревматолога?

Вы отметили изменение окраски пальцев на холод — побеление, посинение. Уплотнение кожи пальцев кистей, невозможность собрать кожу в складку — необходима консультация ревматолога.

Причины развития

Причина системной склеродермии неизвестна, заболевание имеет аутоиммунный характер воспаления, когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.
Происходит неконтролируемая выработка коллагена, что приводит к его накоплению в тканях организма. Вследствие чего кожа становится более плотной и утолщенной. Также важным фактором развития ССД является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки.

Факторы риска

  1. Пол. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины.
  2. Раса и этническая принадлежность. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, у представителей индейских племен риск склеродермии в разы выше.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Острые и хронические инфекции.
  5. Химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные).
  6. Гормональные нарушения, беременность, климакс.
  7. Длительное пребывание на солнце. Переохлаждение.
  8. Стресс, травмы.

Осложнения

  • Поражение сосудов пальцев кистей, стоп при прогрессивном течение может приводит к изъязвлением и самоампутации конечных фаланг пальцев.
  • Поражение легких в виде прогрессирующего пневмофиброза приводит к развитию одышки, обусловленной дыхательной недостаточностью. Развитие легочной гипертензии усугубляет одышечный синдром.
  • Поражение почек приводит к развитие тяжелой почечной недостаточности, что может приводит к смерти пациента.
  • Поражение пищеварительной системы приводит к нарушению глотания пищи, диареи, что приводят к потери веса.
  • Поражение сердца. Воспаление сердца — перикардит, застойная сердечная недостаточность, аритмии сердца (нарушение правильного ритма сердца).

Диагностика

Объективный осмотр: определит наличие уплотнения и отечности кожи. Чаще поражается кожа пальцев кистей, предплечий, живота, нижних конечностей, лица (уменьшение в объеме губ, затруднение открытие рта).

Изменение окраски кожи — гиперпигментация, особенно св складках кожи. Очаги гипопигментации, атрофия кожи.

Осмотр пальцев кистей, стоп, проведение холодовой пробы позволит определить наличие синдрома Рейно (изменение окраски пальцев — побеление, посинение), его выраженность. Наличие язвочек на кончиках пальцев (сухая гангрена). Укорочение дистальных фаланг пальцев кистей.

Исследование суставов позволит выявить болезненные и отечные суставы, нарушение их функции — контрактуры мелких суставов кистей.

Выслушивание легких: наличие сухих хрипов, крепитации, чаще в нижних отделах легких.

Лабораторные методы исследования:

  • Общий анализ крови: чаще отсутствие характерных признаков воспаления. Иногда отмечается повышенное СОЭ.
  • Биохимическом анализы крови: незначительное повышение уровня СРБ, определение маркеров нарушения функции почек, электролитные нарушения (повышение калия, натрия и др.).
  • Общий анализ мочи: наличие повышения белка в моче.
  • Иммунологическое исследование крови: определение специфических антител.
  • Биопсия кожи. Является основным методом подтверждение диагноза. Также позволит исключить другие системные аутоиммунные заболевания.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография органов грудной клетки — наличие признаков повреждения легких, на ранних этапах заболевания может быть неинформативна.

Рентгенография мягких тканей — поможет подтвердить наличие кальцинатов (отложение солей кальция) кожи и мышц.

Рентгенография кистей — определение изменений костей пальцев — укорочение.

Компьютерная томография легких. Детальный метод исследования легких, информативен на ранних этапах заболевания; контроль прогрессирования поражения легочной ткани.

Капилляроскопия. Позволит подтвердить наличие синдрома Рейно, степень нарушение кровотока в мелких сосудах.

УЗИ органов брюшной полости и почек.

Фиброгастродуоденоскопия. Определение поражения пищеварительного тракта (наличие эзофагита и др.).

ЭКГ, ЭхоКГ. Для определения изменений в миокарде, клапанном аппарате сердца, давления в системе легочной артерии.

Лечение системной склеродермии

  • Лечение всегда назначают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболевания, характера и степени выраженности патологических изменений.
  • Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия.
  • Сосудистая терапия направлена на уменьшения интенсивности сосудистого спазма и улучшение кровообращения в тканях и огранах. В основном сосудистая терапия направлена для уменьшения прогрессирования синдрома Рейно.
  • Используются сосудистые препараты для внутривенного введения курсами 2–3 раза в год от 10 до 20 введений. К ним относятся пентоксифиллин, вазопростан, иломедин, введение препаратов требует наблюдения доктора и должны вводится только в стационаре.
  • Также используются таблетированные формы сосудистых препаратов на длительным прием.
  • Для снижение давления в легочных сосудах при поражении легких могут использоваться препараты силденафила (виагра).
  • Противовоспалительная терапия используется при суставном синдроме. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты.
  • По показаниям, индивидуально применяется глюкокортикоиды (гормоны) — обладающие выраженным противовоспалительным эффектом.
  • Имунносупрессивная терапия применяется при поражение внутренних органов (легких, почек), к ним относятся (метотрексат, азатиоприн). Прием препаратов также требует тщательного наблюдения ревматолога.
  • По показаниям применяются препараты для снижения вязкости крови (аспирин, гепарин и др.).
  • Последние несколько лет используется — иммунобиологическая терапия Тоцилизумаб (актемра) — при прогрессирование течения заболевания.

Помощь в домашних условиях:

  • Ежедневное занятие лечебной физкультурой может улучшить кровообращение в сосудах и внутренних органах, позволит сохранить объем движений в суставах, улучшить питание кожи и сохранить ее эластичность.
  • Отказ от курения. Курение оказывает отрицательное влияния на сосудистую стенку, никотин вызывает сужение сосудов, что уменьшает приток крови к тканям и органам.
  • Защита от холода. Холод также отрицательно влияет на сосуды — вызывая их спазм, что приводит к нарушению кровообращения. Необходимо использовать перчатки, защищать лицо от холода.

Профилактика обострений

  • Профилактические осмотры и диспансерное наблюдение ревматолога.
  • Строго соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение.
  • Избегать переохлаждений, длительного пребывания на солнце, стрессовых и аллергизирующих факторов, травм, перенапряжений и прививок; беременности, абортов.
  • Необходимо исключить курение.
  • Проводить одновременно реабилитационную терапию с помощью лечебной физкультуры, курсов массажа, прогулок на свежем воздухе и т. д.

Запишитесь к ревматологу по телефону (044) 537-19-12 своевременно

Подпишитесь и узнавайте про наши акции и новости первыми