Консультация ревматолога       УЗИ суставов       Массаж спины и суставов       Консультация детского ревматолога

Заболевания и состояния

(044) 599-33-81
или оставьте заявку 

Болезнь Вегенера

Гранулематоз с полиангитом (болезнь Вегенера) является необычным и редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов носа, придаточных пазух, горла, легких и почек. Относится к группе заболеваний, называемых системными васкулитами. Воспаление сосудов приводит к образованию так называемых гранулем, что в свою очередь вызывает повреждение органов и тканей. Ранняя диагностика и лечение гранулематоза с полиангитом могут привести к полному выздоровлению. Без лечения гранулематоз с полиангитом может быть фатальным.

Симптомы болезни Вегенера

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангититом могут развиваться внезапно или в течение нескольких месяцев. Первые предупреждающие знаки обычно включают поражение дыхательных путей, таких как придаточные пазухи, горло или легкие. Состояние людей с этим заболеванием часто быстро ухудшается.

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангититом могут включать:

  • утрудненное носовое дыхание, частые носовые инфекции и кровотечения;
  • кашель, иногда с кровавой мокротой;
  • одышка или хрипы;
  • лихорадка;
  • усталость и общая слабость;
  • онемение конечностей, пальцев рук или ног;
  • потеря веса;
  • кровь в моче (гематурия);
  • кожные язвы или кровоподтеки;
  • покраснение глаз, жжение или боль;
  • ушные инфекции.

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. Когда затронуты почки, вы можете не заметить никаких ранних предупреждающих знаков. Но анализ крови и мочи может выявить проблему. Без лечения часто возникает почечная недостаточность и анемия.

Когда необходима консультация ревматолога

Обратитесь к врачу-ревматологу, если у вас имеется длительный насморк, который не реагирует на лекарственные средства, особенно если он сопровождается частыми кровотечениями и гнойным выделяемым, кашлем или другими признаками гранулематоза с полиангититом. Поскольку эта болезнь приводит к быстрому ухудшению состояния пациента, ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины развития

На сегодняшний день неизвестно, что вызывает гранулематоз с полиангититом. Считается, что он развивается после того, как инфекция или любое другое воспалительное заболевание приводит к аномальной работе иммунной системы. Что проявляется воспалением, спазмированием сосудов и образованием воспалительных гранулем. Гранулемы разрушают нормальную ткань, а суженные кровеносные сосуды уменьшают объем циркулирующей крови внасыщение кислородом тканей.

Факторы риска

Гранулематоз с полиангититом может возникать в любом возрасте. Чаще всего его развитие характерно для людей в возрасте от 40 до 65 лет.

Осложнения

Помимо воздействия на нос, горло и легкие, гранулематоз с полиангититом может повреждать кожу, глаза, уши, почки, сердце и другие внутреннние органы. Осложнения могут включать:

  • потерю слуха;
  • рубцевание кожи;
  • сердечная недостаточность;
  • повреждение почек;
  • изменения формы носа, вызванной ослабленным хрящом;
  • тромбоз глубоких вен.

Диагностика

Ревматолог расспросит вас о жалобах, симптомах заболевания, проведет физикальный осмотр и изучит вашу медицинскую историю. После осмотра ревматолог примет решение о назначении необходимых диагностических тестов и процедур.

Лабораторные методы исследования

Анализы крови. Эти тесты могут быть использованы для поиска признаков воспаления, в виде повышения уровня С-реактивного белка или скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

В анализе крови определяют специфические антитела — анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела, которые выявляются в крови большинства людей, страдающих гранулематозом с полиангититом.

Часто характерным признаком заболевания является анемия (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина).

Анализ крови на почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота) характеризует фукциональное состояние почек, которые могут повреждаться в ходу заболевания.

Исследование мочи. Эти тесты могут выявить, содержит ли моча эритроциты или избыток белка, что может также указывать на повреждение почек.

Инструментальные методы исследования

Исследование органов грудной клетки может помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Доктор назначит проведение рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Биопсия. Хирургическая процедура, при которой специалист отбирает небольшой образец ткани из пораженного участка тела для дальнейшего его исследования. На сегодняшний день это единственный способ подтвердить диагноз гранулематоза с полиангиитом достоверно.

Лечение болезни Вегенера

При ранней диагностике и соответствующем лечении справиться с заболеванием возможно в течение нескольких месяцев. Важно отметить, что необходимым условием является продолжение лечения в течение длительного срока для предотвращения рецидива болезни. Даже если лечение прекращено, нужно регулярно обращаться к ревматологу, чтобы тот мог продолжать внимательно следить за состоянием здоровья.

Лекарственные препараты

Лечение будет напрямую зависеть от того, какие органы и системы вовлечены в воспалительный процесс и какова тяжесть состояния пациента на момент начала лечения.

Ревматолог может назначить:

Иммуносупрессанты. Эта группа препаратов в лечении гранулематоза с полиангиитом является основной. Иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат) блокируют функцию клеток иммунной системы, вызывающих воспаление.

Иммунобиологическая терапия. Ритуксимаб — еще один вариант лечения гранулематоза с полиангититом — новый класс высокоточных препаратов, который действует на В-клетки иммуной системы и подавляет воспаление.

Глюкокортикоды в умеренных дозах применяются для контроля воспаления и используются в комплексной терапии вместе с иммуносупрессантами и иммунобиологической терапией.

При достижении контроля над заболеванием, некоторые препараты могут быть предписаны на длительный срок, чтобы предотвратить рецидив заболевания. К ним относятся ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и микофенолат мофетил. Для подтверждения необходимости продолжительного лечения приведем пример последних исследований, которые показывают, что у пациентов, прекращающих принимать препараты или использующих более низкие дозы, наблюдался более высокий показатель рецидива.

Лечение побочных эффектов

Препараты, используемые для лечения гранулематоза с полиангититом, могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как снижение способности вашего организма бороться с инфекцией. Ревматолог будет следить за состоянием пациента во время приема этих препаратов и, возможно, назначать препараты для предотвращения и лечения побочных эффектов:

  • сульфаметоксазол-триметоприм для лечения некоторых легочных инфекций;
  • бисфосфонаты для лечения потери костной ткани (остеопороза), связанной с использованием преднизолона;
  • фолиевая кислота, синтетическая форма витаминного фолата B, для предотвращения развития язв и других признаков и симптомов, связанных с истощением фолиевой кислоты в вашем организме при использовании метотрексата.

Другие методы лечения

Плазмаферез. Во время этой процедуры забирается жидкая часть крови (плазма), которая содержит вещества, активирующие болезнь. В замен вводится свежей плазмы здорового человека или альбумин. У людей с тяжелым течением гранулематоза с полиангитом плазмаферез может помочь восстановить функцию почек.

Трансплантация почки. При прогрессирование заболевания с поражением почек может развиться некорригируемая почечная недостаточность, что потребует пересадки для коррекции почечной недостаточности.

Помощь в домашних условиях

  • Примите свое состояние. Чем больше вы знаете о гранулематозе с полиангититом, тем лучше вы готовы справиться с осложнениями, побочными эффектами препаратов и рецидивов.
  • Общайтесь в группах поддержки. Семья и друзья помогут вам справиться с вашим состоянием. Но иногда важно поговорить с другими людьми, которые живут с этим заболеванием. Свяжитесь с группой поддержки в вашем регионе.

Запишитесь к ревматологу по телефону (044) 537-19-12 своевременно

Подпишитесь и узнавайте про наши акции и новости первыми